Clínica Veterinária, Ano XXVI, n. 155, p. 26-30, 2021 DOI: 10.46958/rcv.2021.XXVI.n.155.p.26-30

Resumo: Síndrome de Ehlers-Danlos, astenia cutânea ou dermatosparáxis é um raro distúrbio genético que ocasiona alterações na síntese de fibras colágenas, resultando em hiperextensibilidade e fragilidade dérmica. Este trabalho relata o caso de uma cadela de 9 anos de idade sem raça definida. O diagnóstico foi obtido pelo histórico do animal e pelo exame clínico, evidenciando-se após o teste de índice de extensibilidade cutânea um resultado de 23,5% de extensibilidade, superior à porcentagem normal em cães (14,5%). Foram tomadas amostras cutâneas para estudos histopatológicos a fim de confirmar o diagnóstico. O tratamento dessa síndrome é paliativo, priorizando a qualidade de vida do animal e o manejo ambiental.

Unitermos: astenia cutânea, colagenopatias, pele, animais de companhia

Abstract: Ehlers-Danlos syndrome, cutaneous asthenia or dermatosparaxis, is a rare genetic disorder that causes alterations in the synthesis of collagen fibers, resulting in hyperextensibility and dermal fragility. This paper reports the case of a nine-year-old bitch, of no defined breed. The diagnosis was obtained by the history of the animal and clinical examination. The cutaneous extensibility test resulted in an index value of 23.5% extensibility, higher than the normal value for canines (14.5%). To confirm the diagnosis, skin samples were taken for histopathological studies. For this syndrome, treatment is palliative, prioritizing the quality of life of the animal and environmental management.

Keywords: cutaneous asthenia, collagenopathies, skin, pets

Resumen: El síndrome de Ehlers-Danlos, también conocido como astenia cutánea o dermatosparaxis, es una enfermedad de origen genético poco común, que provoca alteraciones en la síntesis de colágeno, causando hiperextensibilidad y fragilidad dérmica. Este trabajo relata un caso en una perra mestiza de 9 años. El diagnóstico se obtuvo por la historia del animal y el examen clínico, en el que se constató una extensibilidad cutánea del 23,5%, porcentaje superior al normal para perros (14,5%). Se tomaron muestras de piel para estudios histopatológicos para confirmar el diagnóstico. Para este síndrome, el tratamiento es paliativo, priorizando la calidad de vida del animal y el manejo ambiental.

Palabras clave: astenia cutánea, colagenopatía, piel, animales de compañía

Introdução

A síndrome de Ehlers-Danlos (SED), também conhecida como astenia cutânea (AC) ou dermatosparáxis, faz parte de um grupo de displasias congênitas do tecido conjuntivo 1,2, tendo por característica perda de elasticidade, hiperextensibilidade e fragilidade cutânea 2,3 e apresentando facilmente lesões ou traumas mínimos 4,5. Mesmo rara, a síndrome acomete seres humanos 4,6, animais domésticos, animais de produção e animais silvestres 3,5.

O tecido conjuntivo é composto por matriz extracelular, fibras elásticas, fibras reticulares e fibras colágenas 7. O colágeno, componente principal da matriz extracelular, proporciona aos tecidos extensibilidade, flexibilidade e força de tensão, e desempenha funções estruturais e de manutenção de integridade tecidual 8.

A SED é descrita nas formas autossômicas dominantes e recessivas, que variam entre si em alterações gênicas, clínicas e biomecânicas. Os avanços moleculares e bioquímicos levaram à definição de nove tipos de SED nas pessoas, tendo em comum a modificação pós-translacional ou anormalidade na biossíntese do colágeno, que resulta em fraqueza do tecido conjuntivo 1,5.